Telefon: 385 (0) 01 45 66 777
Sažetak: Amiotrofična lateralna skleroza je bolest u centru svjetskih istraživanja. Osnovni problem proučavanja u svijetu i u ovom istraživanju je izdvajanje sindroma sličnih ALS, izdvajanje ALS varijanti u kojima dolazi do kombinacija sa drugim znakovima oštećenja CNSa i izdvajanje hereditarnih oblika. Idiopatski oblici, čije je porijeklo nepoznato, su također predmet ovog istraživanja. Pokušalo ih se liječiti sa BPC, peptidom želučanog soka ( referiralo se rezultate na internacionalnom workshopu u Engleskoj), sa Sandimunom, te sa pulsnom terapijom Medrolom. Pozitivni efekti su bili prolazni. Posebno je razrađeno ispitivanje optimalnog pristupa terminalnim stadijima Amiotrofične lateralne skleroze. Iz ovih ispitivanja je izrasao program Prvog hrvatskog simpozija Hospicij / palijativna skrb - Smrt je dio života. On će se održati u Zagrebu 6 i 7 svibnja 1994. Ispitivanja karnitinskog manjka, specifične analize likvora, kao i elektrofiziološke analize simpatičkih vlakana nisu zbog tehničkih razloga napredovale. Vrlo su uspješno analizirani sekundarni mišićni potencijali (H,F i HF) zdravih odraslih i djece. Bez preciznih vrijednosti zdrave skupine, analize bolesnih nemaju vrijednosti. Sistematska analiza ove vrsti nije do sada nigdje učinjena. Uz standardizaciju normalnog naišlo se i na značajan originalan nalaz. Dokazane su elektrofiziološke razlike u perifernih motornih neurona različite funkcije. Razdioba se razlika opetuje na isti način i u djece što upućuje na prirođenu osebinu. Problem kontraktura kod živčano - mišićnih bolesti je analiziran i iz dijagnostičko - etiopatogenetskog vida i iz vida kirurško-ortopedske terapije. Po prvi puta u Hrvatskoj napravljena je operacija po Rideau i antepozicija tibialis post. uz razradu indikacije i precizno ocjenjivanje rezultata. Diferencijalno dijagnostička istraživanja u djece rezultirala su također sa nizom vrijednih rezultata.
Ključne riječi: ALS sindromi i varijante, Hereditarna ALS, ALS liječenje, Hospicij / paliativna skrb, H i F potencijali, kontrakture, dječje živčano-mišićne bolesti
Ciljevi istraživanja: Cilj glavnog dijela projekta je bio izdvojiti
bolesti motornih neurona sličnih kliničkih karakteristika, ali poznatog
uzroka od onih t.zv idiopatskih ili esencijalnih oblika čiji je uzrok
predmet istraživanja. Jedan od ciljeva projekta je bio i ispitivanje
poboljšanja kvalitete krajnjeg dijela života oboljelih od ALS. Voditeljica
projekta je posjetila St Christopher's hospice u Londonu u kojem je svoj
život završilo stotine oboljelih od ALS. Uključena je u njihov
Informacioni centar tako da stalno i bezplatno dobiva sve nove informacije
u vezi sa ovim područjem. Iz ove suradnje i primjene njihovih ideja i
metoda razvila je voditeljica program Prvog hrvatskog simpozija u
organizaciji Senata Hrvatske akademije medicinskih znanosti (voditeljica
je tajnik Senata) i tri druge organizacije. Podprojekt sekundarnih
elektromiografskih mišićnih potencijala je bio osobito plodan. Cilj je bio
sistematsko upoznavanje, normalne raspodjele osebina H i F potencijala,
kako bi se moglo adekvatno ocijeniti odstupanja od normale, jer u
svjetskoj literaturi ovakva analiza ne postoji. Niz mišića je po prvi puta
analiziran na ovaj način. Studija je proizvela najprije dva doktorata i
jedan magisterij sa rezultatima koji ukazuju na sasma novu diferencijaciju
perifernih motornih neurona. Razlike koje su registrirane kod odraslih
registrirane su i kod djece. Interesantno će biti pratiti kako ove razlike
koleriraju sa histokemijom i sklonošću bolesnim promjenama i različitim
stadijima bolesti motornih neurona. Problem kontraktura je često velik
problem neuromuskularnih bolesti. Postigao se značajan napredak u njihovoj
dijagnostici i razradi indikacija za u Hrvatskoj potpuno nove metode
ortopedskog liječenja, koja je na poticaj ovoga projekta uvedena.
Neuropedijatrijske analize imale su za svrhu izdvajanje nekih osebina
živčano mišićnih bolesti u razvojnoj dobi i uspjelo ih je izdvojiti i na
kardiološkom planu i elektrofiziološki.
SURADNJA - USTANOVE
Naziv ustanove
: Gradska bolnica "Sestre milosrdnice", klinika za
rehabilitaciju, Elektromiografski laboratorij Tip ustanove: Međunarodna organizacija Tip suradnje: Zajednički projekt Grad: 10000 - Zagreb, Hrvatska
Naziv ustanove
: Medicinski fakultet, Klinički bolnički centar
Rebro, Zavod za kliničku biokemiju Tip ustanove: Međunarodna organizacija Tip suradnje: Zajednički projekt Grad: 10000 - Zagreb, Hrvatska Ostali podaci o projektu.